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2016-7-27 11:55 上傳
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14歲的少女阿英,身高一米七幾,體重卻只有70多斤,手長腳長非常消瘦,更糟糕的是,脊柱側(cè)彎畸形,只能歪扭著走路,要把作業(yè)放在身側(cè)90度位置才能書寫得到。原來,阿英自出生就患有罕見的馬凡氏綜合征(俗稱“蜘蛛人”),一家人為這怪病苦惱不堪。
馬凡氏綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病,為常染色體顯性遺傳,人群中患病率為十萬分之一;颊叨鄶(shù)四肢細長不均稱,身高明顯超出常人,雙臂平伸指距大于身長,故被稱為“蜘蛛人”。此病常伴有心血管系統(tǒng)異常、脊柱側(cè)彎等骨骼異常,約80%的患者伴有先天性心血管畸形。
過去有統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示,1/3的馬凡氏綜合征患者死于32歲前,患者平均年齡僅40歲,而絕大多數(shù)患者的主要死亡原因是心血管病變及脊柱畸形造成的心肺功能衰竭。由于遺傳,阿英一家都患有不同程度的馬凡氏綜合征,只是阿英患病最重,卻因家庭貧困,一直得不到治療。在學校上學,許多時候被同伴視為怪物,更因外形原因受到同伴的歧視。家境好轉(zhuǎn)了些,家人就帶著她到處求醫(yī)。
阿英的主治醫(yī)生,南方醫(yī)科大學珠江醫(yī)院骨科中心副主任朱立新教授表示,由于阿英的手術(shù)難度大、風險高,建議采用最新的3D打印技術(shù)導航手術(shù)。他介紹說:“3D打印出來的人工椎體是按照阿英的解剖結(jié)構(gòu)完成脊椎結(jié)構(gòu)重建及制作的,這有利于我們精確選擇合適的位置。”
6小時后,朱立新順利完成了這次數(shù)字化脊柱精準微創(chuàng)手術(shù)。一周后,阿英就可以正常落地行走了。她驚奇地發(fā)現(xiàn),自己還長高了將近10厘米,現(xiàn)在已經(jīng)173.5厘米的她顯得自信了不少,“這下我可以挺直腰桿去上學了!”朱立新介紹,手術(shù)后的阿英恢復情況良好,現(xiàn)已可正常寫字。此外,今后她的壽命也與正常人無異。
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來源:新快報
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